Hernia diafragmática congénita (Congenital diaphragmatic hernia) (1796)
Puntos clave a continuación
¿Qué es la hernia diafragmática congénita?
La hernia diafragmática congénita (CDH, por sus siglas en inglés) es un agujero en el músculo que separa el pecho del área del estómago. Este músculo se llama diafragma. Se desconoce la causa de la hernia diafragmática congénita. No se debe a nada que la madre comió o hizo mientras estaba embarazada.
Debido a este agujero, algunos órganos que deben permanecer en el abdomen están en el pecho. Es posible que esto incluya el estómago y el intestino, lo que puede causar problemas graves.
Si estos órganos están en el pecho, posiblemente los pulmones no crezcan como deberían. Esto se debe al espacio más pequeño en el pecho. Los pulmones pueden estar subdesarrollados (hipoplásicos). Aunque el defecto es sólo de un lado, la hernia diafragmática congénita puede afectar ambos pulmones.
A veces, el corazón puede ser empujado fuera de su posición normal. Este cambio también puede reducir la cantidad de espacio que tiene el otro pulmón.
Muchos recién nacidos con hernia diafragmática congénita también tendrán problemas en otras partes de su cuerpo.
¿Cómo se diagnostica la hernia diafragmática congénita?
Se puede diagnosticar durante una prueba de ultrasonido de rutina. La prueba puede mostrar que el corazón se desplazó hacia el lado opuesto del pecho. También puede mostrar que hay partes del intestino en el pecho.
Si su médico sospecha que su bebé tiene hernia diafragmática congénita, la referirán a un médico que maneja embarazos de alto riesgo. Este médico se llama especialista en medicina materno-fetal quien puede hacer otras pruebas para confirmar el diagnóstico u obtener información sobre el pronóstico del bebé para usted antes del parto.
¿Qué pruebas se realizarán?
Se vigilará de cerca a su bebé a medida que avance el embarazo. Lo más probable es que le hagan muchas pruebas que pueden incluir:
- Ultrasonido. Es posible que esta prueba deba realizarse cada 2 a 4 semanas. Observa el crecimiento y la cantidad de líquido amniótico de su bebé.
- Amniocentesis con análisis cromosómico. Esta prueba se realiza para buscar defectos cromosómicos.
- Ecocardiograma fetal. Esta prueba se realiza para ver si hay problemas cardíacos.
- Recuento de movimientos fetales. Esto comienza aproximadamente a las 26 semanas de embarazo. Contará los movimientos de su bebé una vez al día, hasta por 2 horas. Su bebé debe moverse al menos 10 veces en 2 horas. Si su bebé se mueve 10 veces en 2 horas o menos, habrá terminado de contar ese día. Si su bebé no se mueve, llame a su médico de inmediato.
- Cardiotocografía en reposo. Es posible que comiencen a hacerse cardiotocografías en reposo a las 32 semanas. Estas pruebas se realizarán 2 veces por semana.
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Perfil biofísico (BPP, por sus siglas en inglés). Un perfil biofísico es un estudio de ultrasonido que verifica:
- La cantidad de líquido amniótico.
- Los movimientos respiratorios de su bebé.
- Los movimientos de brazos y piernas junto con los resultados de las cardiotocografías en reposo.
- Estudio de resonancia magnética fetal (MRI, por sus siglas en inglés). La resonancia magnética puede brindar mejor información sobre la hernia diafragmática congénita. Esto puede ayudarla a saber qué esperar cuando nazca su bebé. No utiliza ninguna radiación, por lo que es seguro tanto para usted como para su bebé.
Posibles complicaciones del embarazo
Algunas mujeres tendrán más líquido amniótico de lo normal. Esto se llama polihidramnios. Pone a la madre en riesgo de tener parto prematuro. El parto prematuro pone al bebé en riesgo de problemas de salud. Los pulmones son uno de los últimos órganos en madurar, por lo que un bebé que nazca temprano tendrá pulmones que no están completamente desarrollados.
¿Cómo afecta la hernia diafragmática congénita a mi bebé?
Al nacer, la hernia diafragmática congénita puede tener efectos graves en la capacidad de su bebé para respirar. La circulación sanguínea de su bebé puede verse afectada por:
- La presión en el pecho y desplazamiento del corazón.
- El desarrollo anormal de los pulmones y sus vasos sanguíneos.
El tamaño de la hernia diafragmática indica cuánto se ven afectados los pulmones. El ultrasonido prenatal y la resonancia magnética fetal pueden ayudar a determinar qué tan grave será la afección de su bebé.
¿Cómo se trata la hernia diafragmática congénita?
Se revisará a su bebé inmediatamente después del parto. Podrá ver a su bebé. Si es posible, podrá sostenerlo.
Al nacer, la mayoría de los bebés con hernia diafragmática congénita necesitan ayuda para respirar. Se colocará una cánula de intubación en la boca de su bebé para ayudarlo a respirar. Esta cánula pasa a través de las cuerdas vocales. Mientras se encuentre adentro, su bebé no podrá emitir sonidos.
Se pasará otra sonda por la boca de su bebé hasta el estómago. Esto mantiene el estómago pequeño para que no presione más a los pulmones.
Procedimientos de estabilización
La mayoría de las veces, el cordón umbilical tiene dos arterias y una vena. Se colocará un tubo llamado catéter venoso umbilical (UVC, por sus siglas en inglés) en la vena del cordón umbilical de su bebé. Se pueden administrar vitaminas, minerales, calorías, grasas y medicamentos a través de este catéter durante mucho tiempo.
Se colocará una línea arterial llamada catéter de arteria umbilical (UAC, por sus siglas en inglés) en una de las arterias del cordón umbilical. Esta línea se usa para administrar líquido por vía intravenosa, tomar sangre para pruebas y observar la presión arterial.
Su bebé puede necesitar algunos medicamentos antes de la cirugía, que incluyen:
- Narcóticos. Estos mantienen a su bebé sin dolor.
- Paralíticos. Estos evita que su bebé se mueva.
- Es posible que se necesiten medicamentos para la presión arterial para mantenerla a un nivel seguro.
Complicaciones y terapias
Puede haber dos problemas pulmonares con los cuales lidiar.
- El tamaño de los pulmones. Los pulmones que son más pequeños de lo normal son hipoplásicos. Esto significa que los pulmones están subdesarrollados. Los pulmones pueden no ser lo suficientemente grandes para mantener la vida. Esta enfermedad se llama hipoplasia pulmonar.
- Presión sanguínea anormal en los pulmones. Esto se conoce como hipertensión pulmonar. Observamos a su bebé para ver qué tan bien puede tomar oxígeno y eliminar el dióxido de carbono a través de sus pulmones.
Hipertensión pulmonar
La hipertensión pulmonar es una complicación potencialmente mortal. Si los niveles de oxígeno son bajos, su bebé puede necesitar un tratamiento más agresivo. Esto puede incluir terapia con óxido nítrico y una máquina de derivación cardíaca.
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Terapia de óxido nítrico
Durante la terapia con óxido nítrico, el oxígeno suministrado al bebé se mejora con un gas llamado óxido nítrico. Este gas entra directamente en la cánula nasal que se usa para darle oxígeno a su bebé. -
Derivación corazón - pulmón (oxigenación por membrana extracorpórea)
La oxigenación por membrana extracorpórea es un tipo de derivación de corazón y pulmón. Mientras su bebé se encuentre en oxigenación por membrana extracorpórea, el corazón y los pulmones pueden descansar porque la máquina hace su trabajo. Este descanso a veces da tiempo para que la hipertensión pulmonar mejore por sí sola. La oxigenación por membrana extracorpórea se usa cuando otras opciones de tratamiento no funcionan.
¿Cuándo se realizará la cirugía?
Los médicos cerrarán el diafragma cuando su bebé esté lo suficientemente bien para someterse a una cirugía. Es posible que deba tomar algunas decisiones muy difíciles durante este tiempo.
¿Qué pasa después de la cirugía?
Después de la cirugía, su bebé aún necesitará ayuda para respirar bien. Con frecuencia, se realizarán análisis de laboratorio para verificar los niveles de oxígeno, electrolitos y recuentos sanguíneos. Después de la cirugía, su bebé puede necesitar muchos medicamentos, que incluyen:
- Antibióticos para combatir una infección
- Medicamentos para controlar el dolor.
- Medicamentos para igualar y mantener una presión arterial lo suficientemente alta.
- Sedación para mantener a su bebé tranquilo.
- Paralíticos para evitar que su bebé se mueva.
Su bebé puede verse inflado o hinchado después de la cirugía y no podrá comer hasta que esté estable. Su bebé recibirá líquidos y nutrición por vía intravenosa.
Debido a que los bebés con hernia diafragmática congénita no pueden comer durante mucho tiempo, se les dará una alimentación especial a través de una línea central. La nutrición parenteral total (TPN, por sus siglas en inglés) es una solución por vía intravenosa que contiene proteínas, grasas, azúcar, vitaminas y minerales. La nutrición parenteral total proporciona toda la nutrición necesaria hasta que su bebé pueda tomar alimentos por vía oral.
Antes de comenzar la alimentación por vía oral, habrá signos de que los intestinos de su bebé han comenzado a funcionar. Los signos incluyen ruidos intestinales, defecación y menos drenaje proveniente de la sonda en el estómago de su bebé. La alimentación puede pasar por la sonda que se encuentra en el estómago de su bebé comenzando con una cantidad muy pequeña. Esta cantidad aumenta lentamente a medida que su bebé tolere la comida. En los bebés que necesiten ser alimentados a través de una sonda, nuestro objetivo es pasar a la alimentación por vía oral si pueden hacerlo.
¿Podré ayudar a cuidar a mi bebé?
Sí. Pregúntele a la enfermera de su bebé cómo puede interactuar y cuidar a su bebé. Si había planeado amamantarlo, puede comenzar a extraer leche mientras todavía está en el hospital. La leche materna es a menudo la mejor nutrición para su bebé. Una consultora de lactancia puede responder sus preguntas. Su leche será congelada y almacenada en la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales hasta que su bebé esté listo para tomarla. La unidad tiene extractores de leche y habitaciones privadas que puede usar durante sus visitas.
¿Cuándo puede mi bebé irse a casa?
Su bebé se irá a casa cuando pueda comer lo suficiente para aumentar de peso y cuando los pulmones puedan llevar oxígeno al cuerpo. Cada bebé es distinto. La duración promedio de la estadía es de 6 a 12 semanas.
¿Cuál es el pronóstico a largo plazo de mi bebé?
Los problemas a largo plazo incluyen enfermedad pulmonar crónica y reflujo gastroesofágico. Se revisará a los bebés con hernia diafragmática congénita para ver si presentan retrasos en el desarrollo. La larga estadía en el hospital y las dificultades respiratorias pueden causar estos retrasos.
Para aquellos que no necesitan oxigenación por membrana extracorpórea, la tasa de supervivencia es de alrededor del 90 por ciento. Si su bebé requiere oxigenación por membrana extracorpórea, la tasa de supervivencia es de aproximadamente el 50 por ciento.