Estenosis venosa pulmonar (Pulmonary vein stenosis) (1269)

¿Qué es la estenosis venosa pulmonar?

La estenosis venosa pulmonar (EVP) se produce cuando las venas son estrechas o están bloqueadas. 

• Las venas pulmonares transportan sangre rica en oxígeno desde los pulmones hasta el corazón. Esta sangre se bombea luego al resto del cuerpo. De este modo se suministra el oxígeno que éste necesita para funcionar. 
• La EVP puede provocar una presión elevada en los pulmones. Esto hace que el corazón trabaje más. 
• Cuando esto ocurre durante mucho tiempo, el corazón no bombea tan bien. Esto se denomina insuficiencia cardíaca derecha.

¿Qué es la estenosis venosa pulmonar?

EVP puede afectar a una o varias venas pulmonares. Esto provoca un estrechamiento u obstrucción. El grado de obstrucción y las venas afectadas pueden ser diferentes en cada niño(a). A veces sólo se estrecha u obstruye una pequeña sección de la vena. En otros casos, la obstrucción puede abarcar toda la vena. No existe una causa genética conocida. 

No se sabe por qué se produce la acumulación de células en las venas pulmonares. Tampoco se sabe por qué empeora más rápidamente en algunos niños. 

Hay dos tipos de estenosis venosa pulmonar: 

• La EVP primaria: también se denomina estenosis venosa pulmonar congénita o estenosis venosa pulmonar idiopática. Se produce cuando las venas pulmonares no se han reparado. También se da en bebés que nacen muy prematuramente. No está relacionada con un procedimiento cardíaco.
• EVP post-reparación: se produce después de una intervención o cirugía para reparar las venas pulmonares. Un ejemplo es el retorno venoso pulmonar anómalo total (TAPVR, por sus siglas en inglés). La EVP posterior a la reparación se observa en aproximadamente 1 de cada 10 pacientes que se han sometido a este procedimiento o cirugía. 

¿Cuáles son los síntomas de la estenosis venosa pulmonar?

La EVP a menudo se pasa por alto y no se diagnostica. Esto se debe a que los signos y síntomas pueden observarse en otras afecciones. Algunos son:

• Respiración rápida • Mucho cansancio.
• Sangrado en los pulmones. • Resfriados frecuentes y neumonía.
• Dificultad para ganar peso y crecimiento lento.

¿Qué exámenes podrían ser necesarios?

Las pruebas para comprobar el flujo sanguíneo en las venas pulmonares son:

• Ecocardiograma.
• TAC.
• Resonancia magnética cardíaca.
• Cateterismo cardíaco.
• Gammagrafía de perfusión pulmonar.

Pregunte al proveedor o al enfermero(a) de su hijo(a) para saber más sobre estas pruebas.

¿Cómo se trata la estenosis venosa pulmonar?

Hay tres maneras de tratar la EVP. Incluso después de un tratamiento, existe la posibilidad de que la EVP vuelva a aparecer. Es importante hacer un seguimiento periódico con el médico de su hijo(a).

1. Tratamientos con medicamentos: no existen tratamientos médicos probados para la EVP. Se pueden utilizar diferentes medicamentos para controlar los síntomas de la EVP. Esto puede incluir el uso de diuréticos para ayudar a disminuir el líquido en los pulmones. Su hijo(a) puede necesitar medicamentos que se utilizan para la hipertensión pulmonar. Después de otros tratamientos, pueden administrarse medicamentos para ayudar a disminuir el estrechamiento que puede volver a producirse.
2. Cateterismo cardíaco Los niños pueden someterse a un procedimiento de cateterismo cardíaco (o "cateterización cardíaca"). Durante el procedimiento, un cardiólogo colocará un pequeño globo y lo inflará. Esto se denomina a veces angioplastia con balón. En algunos casos, se coloca un pequeño tubo de alambre (stent) para ensanchar la vena. Ambos procedimientos ayudan a aumentar el flujo sanguíneo a través de las venas. 
Los cateterismos son menos invasivos que la cirugía. Es habitual que las venas vuelvan a estrecharse. Esto significa que un niño con EVP puede tener que hacer esto muchas veces.
3. Cirugía: las venas estrechas o bloqueadas pueden ser tratadas por un cirujano en el quirófano. El tratamiento quirúrgico puede realizarse para abrir las zonas de estrechamiento venosa pulmonar que están cerca del corazón. La apertura de esta zona ayuda a mejorar el flujo sanguíneo a través de las venas pulmonares de vuelta al corazón.

Otros recursos que pueden ser útiles:

• #1272 Hoja de enseñanza sobre ecocardiograma
• #1433 Hoja de enseñanza sobre tomografía computarizada
• Página web de Children's Wisconsin sobre la estenosis venosa pulmonar