Síndrome de Evan (Evans syndrome) (2137)
Puntos clave a continuación
¿Qué es el síndrome de Evan?
El síndrome de Evan es un tipo de enfermedad autoinmune. Es cuando su sistema inmunitario ataca a dos o más tipos diferentes de células sanguíneas. Las células sanguíneas pueden ser atacadas al mismo tiempo. O un tipo de célula puede ser atacada tras otra. Será atendido por un hematólogo. Son proveedores que trabajan con trastornos sanguíneos.
Las células sanguíneas que suelen verse afectadas son:
- los glóbulos rojos (las células que transportan oxígeno).
- las plaquetas (las células que ayudan a detener el sangrado).
- los glóbulos blancos (las células que combaten las infecciones).
¿Qué lo caua?
Se desconoce la causa del síndrome de Evan. A veces puede ser por un cambio en los genes. Este cambio provoca que la persona sea más propensa a tener un problema con su sistema inmunológico. El tratamiento depende de la posibilidad de encontrar el tipo de cambio genético.
¿Cuáles son los síntomas?
Los síntomas son diferentes en cada persona. Depende del tipo de célula sanguínea afectada.
Si sus glóbulos blancos están siendo atacados, es posible que tenga:
- ulceraciones en la boca
- fiebre
- más infecciones
Si sus glóbulos rojos están siendo atacados, es posible que tenga:
- piel pálida
- ictericia (coloración amarillenta de la piel y los ojos);
- fatiga (extremadamente cansado)
- debilidad
- ·orina oscura
- dificultad para respirar
Si sus plaquetas están siendo atacadas, es posible que tenga:
- moretones
- sangrado, como hemorragias nasales o periodos abundantes
- petequias (pequeños puntos rojos en la piel)
¿Cómo se diagnostica?
El síndrome de Evan se diagnostica cuando un niño tiene dos o más números bajos de células sanguíneas causados por el sistema inmunitario. El equipo de hematología realizará análisis de sangre para diagnosticarlo. Los análisis de sangre también ayudarán a comprender cómo funciona el sistema inmunitario. Su proveedor hablará con usted sobre qué pruebas son necesarias.
El equipo también puede necesitar hacer estas pruebas:
- Prueba de médula ósea
- Radiografía del pecho
- Ultrasonido del estómago
- Tomografía computarizada
- Análisis genéticos
¿Cuál es el tratamiento?
El tratamiento para el síndrome de Evan dependerá de los síntomas. A muchos niños se les administra un medicamento esteroide, como prednisona que ayuda a que el ataque del sistema inmunitario sea más lento. Se pueden administrar otros medicamentos dependiendo del tipo de célula atacada. Es posible que su hijo necesite tomar más de 1 tipo de medicamento. Algunos medicamentos utilizados incluyen:
- inmunoglobulina intravenosa (IVIG, por sus siglas en inglés)
- medicamento para aumentar el recuento de plaquetas
- anticuerpos monoclonales
- medicamento para que el sistema inmunológico sea más lento
- medicamento para aumentar los glóbulos rojos
- medicamento para aumentar los glóbulos blancos
¿Necesitará mi hijo tratamiento durante toda su vida?
El tratamiento para el síndrome de Evan es diferente en cada niño. Por lo general, hay ocasiones en que su hijo se sentirá bien. Esto se llama remisión. Puede haber momentos en los que se sienta enfermo. Esto se llama recurrencia. La recurrencia ocurre cuando el sistema inmunitario comienza a destruir las células nuevamente.
Su hijo tendrá que ver a su proveedor durante toda su vida. Si tiene un problema genético, necesitará cierto tratamiento o monitoreo. Esto puede resultar difícil. Sepa que su equipo está aquí para apoyarlo.
Programa KIDDs de Children’s Wisconsin
El Programa KIDDs (Niños con trastornos de desregulación inmune) de Children's Wisconsin maneja a los niños con el síndrome de Evan. Este equipo incluye muchos especialistas diferentes que trabajan juntos con cada niño para decidir el mejor diagnóstico y tratamiento.