Defectos de la función plaquetaria (Platelet function defect) (1464)

Los vasos sanguíneos transportan la sangre por el organismo. Cuando usted se lesiona, los vasos sanguíneos se pueden dañar. Esto puede provocar que la sangre se filtre a través de orificios que se encuentran en las paredes de los vasos sanguíneos. Generalmente, las siguientes acciones detienen el sangrado.

1. Pequeñas células en la sangre con forma de placas (llamadas plaquetas) se acumulan en la herida.
2. Estas plaquetas se juntan para formar un tapón. 
3. Un coágulo, que es como una malla, se forma para ayudar a que el tapón de plaquetas permanezca en su lugar.
Un defecto de la función plaquetaria significa que no se realiza uno o más de estos pasos.

¿Qué son los defectos de la función plaquetaria?

Existen diferentes tipos de defectos de la función plaquetaria. La cantidad de plaquetas es generalmente normal, pero no funcionan de forma correcta.
• Tipo hereditario leve. El tipo más común que generalmente no desaparece. 
• Defectos adquiridos de la función plaquetaria. Algunos se deben a una condición médica. Otros pueden ser provocados por medicamentos como:
– Aspirina, ibuprofeno y naproxeno.
– Anticoagulantes.
– Algunos antibióticos, antidepresivos, anticonvulsivos y medicamentos para el corazón. 
La función plaquetaria vuelve a la normalidad cuando se deja de tomar estos medicamentos. 

¿Cuáles son los síntomas?

Los síntomas pueden variar incluso en familias con el mismo defecto de la función plaquetaria. La mayoría de las personas tiene síntomas leves. Algunos no tienen síntomas a menos que se lesionen gravemente o se sometan a una cirugía. En algunas personas, este defecto puede provocar un sangrado grave. 
Los síntomas pueden incluir:
Moretones
• Aparecen con una lesión pequeña o sin que se tenga conocimiento de una lesión. 
• Aparecen en más de una zona del cuerpo.
• Miden 2 pulgadas o más. 
• Tienen protuberancias sólidas o sensibles (llamadas hematomas) en el centro. 
Sangrado
• Hemorragias nasales más de una vez al año que sangran profusamente o tardan más de 10 minutos en detenerse incluso si se aplica presión.
• Sangrado que dura mucho tiempo o que no es normal después de una lesión, cirugía, parto o tratamiento dental.
• Necesidad de transfusiones de sangre. 
• Necesidad de cambiar tampones o toallas femeninas cada 1 a 2 horas durante la menstruación o de usar más de 24 tampones o toallas femeninas al mes.
• Menstruaciones que duran más de una semana. 
• Faltas al trabajo o a la escuela debido al abundante flujo de sangre durante la menstruación.

¿Cómo se diagnostica?

Se realiza un historial familiar y personal detallado, un examen físico y análisis de sangre. Los análisis de sangre incluyen: 
• Recuento sanguíneo completo. Este análisis verifica si hay suficientes plaquetas en la sangre (recuento de plaquetas) para que coagule de forma correcta. 
• Prueba del tiempo de protrombina (TP) y del tiempo de tromboplastina parcial (TTP). Estos análisis se hacen para ver cuánto tarda la sangre en coagularse. Esto se conoce como tiempo de coagulación.
• Estudio de coagulación plaquetaria (agregación). Las plaquetas obtenidas de una muestra de sangre se agitan en tubos y se observa la aglomeración. Se añaden sustancias para ayudar a que las plaquetas se aglomeren. Si las plaquetas no se aglomeran durante este análisis, es posible que haya problemas con el modo en que las plaquetas se liberan o aglomeran. 

¿Cómo se trata?

El tratamiento depende del tipo de defecto de la función plaquetaria, así como del sitio y la intensidad del sangrado. La mayoría de los pacientes no necesitan un tratamiento de manera regular. Sí necesitan tratamiento cuando se someten a una cirugía, a un tratamiento dental o sufren una lesión. 
• Desmopresina intravenosa (DDAVP®). Este medicamento se inyecta en una vena antes de una cirugía o luego de un accidente para prevenir o disminuir el sangrado abundante. La respuesta a la desmopresina intravenosa varía. El hematólogo puede aplicar una dosis de prueba para ver cómo reacciona su hijo al medicamento. Los pacientes que no responden a la desmopresina intravenosa pueden necesitar una transfusión de plaquetas si se produce un sangrado. Los efectos secundarios de la desmopresina intravenosa pueden incluir dolor de cabeza o enrojecimiento del rostro. La desmopresina intravenosa puede provocar retención de líquidos. Se vigilará cuidadosamente la ingesta de líquidos de su hijo después de usar desmopresina intravenosa para evitar que retenga demasiado líquido.   

• Transfusión de plaquetas. Puede ser necesario un tratamiento con plaquetas para sangrados o antes de una cirugía. 
• Amicar o tranexamic acid (Lysteda.)  Este medicamento se utiliza junto con la desmopresina intravenosa para tratar sangrados bucales y algunas hemorragias nasales. Algunas veces también se puede usar para tratar mentruaciones abundantes. Amicar estabiliza la coagulación sanguínea en la boca o nariz. Esto ayuda a que el área sane y previene un nuevo sangrado. El médico le indicará como utilizar estos medicamentos. 
• Ungüento. Para hemorragias nasales frecuentes ponga Vaseline® en las fosas nasales para ayudar a humectar los tejidos nasales. También puede ayudar el uso de un gel nasal de solución salina.  
• Píldoras anticonceptivas. Las píldoras anticonceptivas pueden ayudar a controlar el sangrado abundante en las mujeres. 
Lo que debe recordar
• No le dé aspirina ni ibuprofeno a su hijo. Asegúrese de leer las etiquetas de los medicamentos. Pregunte al farmacéutico si no está seguro de algún producto. Esto incluye productos a base de hierbas.
• Un buen cuidado dental y consultas regulares con el dentista pueden disminuir la necesidad de cirugía dental.
• Su hijo siempre debe llevar una identificación para que el personal médico sepa sobre su trastorno sanguíneo.
• Asegúrese de que su hijo siempre utilice un casco al andar en bicicleta, patinar o realizar cualquier actividad en la que exista riesgo de sufrir una lesión en la cabeza.