Enfermedad de Von Willebrand (Von Willebrand disease) (1466)

¿Qué es la enfermedad de Von Willebrand?

La enfermedad de Von Willebrand (EvW) es un trastorno sanguíneo que afecta cómo coagula la sangre. 

• Normalmente, cuando un vaso sanguíneo se lesiona, la persona comienza a sangrar o le salen moretones. Pequeñas células sanguíneas, conocidas como plaquetas, se acumulan para tapar el agujero en el vaso sanguíneo. Esta acumulación se conoce como coágulo, el cual detiene el sangrado. 
• Si la sangre no coagula, la lesión puede provocar un sangrado abundante que sea difícil de detener. El sangrado puede dañar órganos internos. Rara vez el sangrado puede provocar la muerte.
• El factor Von Willebrand es una proteína. Es como un pegamento que ayuda a que las plaquetas se peguen entre sí para formar un coágulo de sangre. En esta enfermedad, este factor es bajo o no funciona bien. La sangre no coagula como debería.
• El factor Von Willebrand también porta una proteína llamada factor VIII (8) que ayuda a la coagulación sanguínea. 
Existen 3 tipos principales de la enfermedad de Von Willebrand:
• Tipo 1. Este es el tipo más común y más leve. Hay menos factor von Willebrand en la sangre. Aproximadamente 3 de cada 4 personas que tienen la enfermedad de Von Willebrand presentan este tipo leve. Normalmente, este tipo no provoca sangrado que ponga en riesgo la vida. Puede necesitar tratamiento si le sacan un diente, si se somete a una cirugía o si sufre un traumatismo. 
• Tipo 2. Hay menos factor von Willebrand o no funciona. El tipo 2 tiene cuatro subtipos conocidos como 2A, 2B, 2M y 2N. Los cambios en los genes (mutaciones) provocan cada uno de estos tipos. Existe un tratamiento diferente para todos ellos, de modo que usted debe saber el tipo exacto de la enfermedad de Von Willebrand que tiene.
• Tipo 3. Este es el tipo menos común y el más grave. No existe el factor von Willebrand. Esta es la forma más grave; es muy poco común.

¿Qué la causa?

Casi siempre la enfermedad de Von Willebrand se pasa de padres a hijos a través de los genes (se hereda). Tanto niños como niñas pueden tener la enfermedad de Von Willebrand y pasar estos genes a sus hijos. 

¿Cuáles son los síntomas?

Muchas personas con la enfermedad de Von Willebrand tienen síntomas tan leves que no saben que sufren la enfermedad. Los niños con el tipo 1 o el tipo 2 de la enfermedad de Von Willebrand pueden tener estos síntomas:

• Moretones que surgen con facilidad a raíz de golpes o lesiones leves. 
• Hemorragias nasales que demoran mucho en detenerse. 
• Encías que sangran durante mucho tiempo después de un tratamiento dental. 
• Menstruaciones con sangrado muy abundantes.
• Presencia de sangre en el excremento u orina.

Los niños con el tipo 3 de la enfermedad de Von Willebrand pueden tener todos los síntomas arriba mencionados y también pueden presentar sangrado grave sin ningún motivo. Este tipo de sangrado puede provocar la muerte si no se trata de inmediato. El tipo 3 de la enfermedad de Von Willebrand también puede provocar sangrado en los tejidos blandos y en las articulaciones. Esto puede provocar mucho dolor e hinchazón.

¿Cómo se diagnostica?

A veces es difícil detectar la enfermedad de Von Willebrand. Es posible que las personas que tienen el tipo 1 ó 2 de la enfermedad de Von Willebrand no presenten problemas graves de sangrado. Puede que no sepan que tienen la afección hasta que sangren abundantemente después de una cirugía o lesión.
El tipo 3 de la enfermedad de Von Willebrand puede provocar problemas graves de sangrado en bebés y niños pequeños. A menudo se diagnostica en el primer año de vida.
Su médico le hará un examen para buscar moretones u otras señales de un sangrado reciente. El médico buscará señales de enfermedad del hígado o anemia. El médico también le preguntará acerca de lo siguiente:

• Sangrado muscular o de articulaciones en el pasado. 
• Medicamentos que su hijo toma que puedan provocar sangrado o que lo hagan más probable. 
• Enfermedad del hígado o de los riñones, enfermedad de la sangre o de la médula ósea o recuentos bajos o altos de plaquetas en la sangre en el pasado.
Es importante detectar tempranamente la enfermedad de Von Willebrand. Su hijo puede necesitar uno o más análisis de sangre para diagnosticar esta afección. Es posible que algunos análisis se deban realizar más de una vez. 
También es posible que su hijo necesite ver a un hematólogo, médico que detecta y trata los trastornos de la sangre. Con el tratamiento correcto, incluso los niños con el tipo 3 de la enfermedad de Von Willebrand pueden llevar vidas normales y activas.

¿Cómo se trata?

El tratamiento para la enfermedad de Von Willebrand depende del tipo que tenga su hijo. La mayoría de los casos de la enfermedad de Von Willebrand son leves. En ese caso, su hijo tal vez sólo necesite tratamiento después de una cirugía, tratamiento dental o traumatismo.
Las personas con el tipo 3 de la enfermedad de Von Willebrand pueden necesitar tratamiento de emergencia para detener el sangrado. 

Los tratamientos incluyen:

• La hormona sintética llamada desmopressin. Esta hormona se administra por medio de una inyección o con un aerosol nasal. Hace que el organismo libere más factor Von Willebrand y factor VIII en la sangre. La desmopressin funciona para la mayoría de las personas que tienen el tipo 1 de la enfermedad de Von Willebrand y para algunas que tienen el tipo 2.
• Terapia de reemplazo del factor Von Willebrand. El factor VIII y el factor Von Willebrand se inyectan en una vena del brazo. Este tratamiento se puede usar si su hijo:
– No puede tomar desmopressin o necesita tratamiento durante un tiempo prolongado. 
– Tiene el tipo 1 de la enfermedad de Von Willebrand que no responde al tratamiento con desmopressin. 
– Tiene el tipo 2 ó 3 de la enfermedad de Von Willebrand.
• Medicamentos antifibrinolíticos. Estos medicamentos evitan que los coágulos de sangre se desintegren. Se usan con más frecuencia para detener el sangrado después de una cirugía menor, de la extracción de un diente o de una lesión. Se pueden usar solos o con un tratamiento de desmopressin y terapia de reemplazo.
• Adhesivo de fibrina. Se coloca justo sobre la herida para detener el sangrado.

¿Hay tratamientos especiales para las mujeres?

Los tratamientos para las mujeres que tienen la enfermedad de Von Willebrand con sangrado abundante durante las menstruaciones incluyen:
• Píldoras anticonceptivas. Las hormonas en estas píldoras pueden aumentar la cantidad del factor Von Willebrand y VIII en la sangre. Estas hormonas también pueden reducir la pérdida de sangre durante las menstruaciones. 
• Dispositivo intrauterino (DIU). Es un dispositivo anticonceptivo que contiene la hormona progestina y se coloca en el útero (matriz). 
• Ácido aminocaproico (Amicar®) o ácido tranexámico. Estos medicamentos pueden reducir el sangrado ayudando a que los coágulos de sangre se desintegren de manera más lenta. 
• Desmopressin.

¿Cómo podemos evitar el sangrado y mantener sanos a nuestros hijos?

• No le dé a su hijo medicamentos de venta sin receta médica que puedan afectar la coagulación sanguínea, como aspirina, ibuprofeno y medicamentos conocidos como antiinflamatorios no esteroides (NSAID). Siempre consulte a su médico antes de darle cualquier medicamento a su hijo.
• Dígale al médico, dentista y farmacéutico sobre la enfermedad de Von Willebrand de su hijo. El dentista le puede preguntar al médico de su hijo si es necesario darle medicamento para reducir el sangrado antes del tratamiento dental.
• Dígale a todas las personas que cuidan a su hijo sobre la enfermedad de Von Willebrand. Esto incluye a las enfermeras de la escuela, maestros, personal de guarderías, entrenadores y niñeras. Esto ayudará a que sepan qué hacer si su hijo se lastima.
• Haga que su hijo use una identificación médica si padece la enfermedad de Von Willebrand grave. En caso de accidente o lesión, el equipo de atención de salud que trate a su hijo estará enterado sobre la enfermedad de Von Willebrand.
• Ayude a que su hijo se mantenga físicamente activo. La actividad ayuda a mantener los músculos flexibles. También ayuda a prevenir el daño a los músculos y a las articulaciones. Su hijo siempre debe hacer estiramientos antes de hacer ejercicio. Las actividades como el futbol americano, hockey, lucha libre y levantamiento de objetos pesados no son seguras si su hijo tiene problemas de sangrado. Algunas actividades seguras son nadar, andar en bicicleta y caminar. Consulte con su médico antes de que su hijo comience un deporte o un programa de ejercicio nuevo.
Para obtener más información sobre actividades, vea la hoja educativa Actividades para niños con trastornos de sangrado.
• Ayude a que su hijo mantenga un peso saludable.